timi天美传孟若羽

　　10个月前，一位太原市晋源区44岁中年男性出现双下肢水肿伴腰背部疼痛、多汗，当时患者并未予以重视，后进行性加重，3月前于附近医院查血常规异常。听说北大医院血液内科专家欧晋平在北大医院太原医院血液内科出诊，随后患者前来就诊。检查结果显示：血常规提示白细胞数十几倍的高于正常、其分类中有一种叫嗜酸性粒细胞的数值显着升高，伴有贫血、气紧、全身浮肿等症状。

　　患者住院后完善了一系列检查，结果发现患者合并脾大（彩超示长径19.3肠尘），骨髓象提示肿瘤性的嗜酸粒细胞明显升高，同时排除是白细胞增高常见的慢性粒细胞白血病的可能性。太原医院血液内科团队在中心院区专家欧晋平的指导下，以伴嗜酸粒细胞增多的骨髓增殖性肿瘤为线索进行检测。最终，根据奥贬翱诊断标准明确诊断为伴笔顿骋贵搁β重排的髓系肿瘤。这是一种罕见的血液肿瘤，太原医院此前无治疗经验。太原医院团队将这一病例提请北大医院中心院区进行线上查房，经讨论后给予相应治疗。之后，该患者定期在欧晋平专家门诊随访。令人欣慰的是，患者接受治疗1个月后获得临床和血液学缓解，3个月获得分子学缓解，患者的生活与工作均恢复正常。

　　涉及染色体5q33和12p13的易位即t（5；12）（q33；p13）已成为髓系肿瘤中的一种特异性异常。易位导致位于5q33的PDGFRβ（plateletderived growth factor receptor bate，PDGFRβ）基因与位于12p13的ETV6（ets-related transcription factor 6，ETV6）基因发生融合，形成融合基因，该融合基因在疾病的发生及发展中起着重要作用。目前，国外文献仅有50余例伴有该异常的病例报道，国内有4例报道，大多为骨髓增殖性肿瘤（MPN）。结合文献复习，本例为山西省首例患者。

　　依托于国家区域医疗中心建设项目，为加强学科建设，目前，每周二北大医院太原医院血液内科与北大医院中心院区血液内科进行线上查房及病例讨论；每周四和周五上午，中心院区血液专家欧晋平分别在太原医院汾东院区和府城院区出诊，周四下午及周五下午查房、讨论疑难病例及惭顿罢诊疗，并对血液内科的临床和教学工作进行指导。通过线上线下的会诊、讨论，解决了很多患者的临床问题，也提高了太原医院血液内科医生的诊疗和教学能力。太原医院血液内科骨髓增殖性肿瘤的诊疗水平已极大地提升，吸引了更多患者就诊。

　　相信在北大医院中心院区的支持与帮助下，太原医院血液内科将紧紧抓住国家区域医疗中心建设的历史机遇，骨髓增殖性肿瘤的诊治水平将会迈上新的台阶，也会让更多的患者受益，让山西老百姓在家门口享受到优质的医疗服务。

　　（太原医院）