timi天美传孟若羽

持续发热20天，体温一度飙升至39.4℃，伴有全身疼痛、消瘦乏力……面对这位备受煎熬的老人，常规感染筛查却一次次将迷雾拨回原点。真相究竟藏在哪里？转折，始于检验科医生显微镜下一个敏锐的发现——血液中那些“不一样”的淋巴细胞，正悄悄指向一种罕见的血液系统疾病。

发热20天，“揪出”罕见白血病

一位老人连续发热20天，体温最高达39.4℃，同时还伴有头痛、关节肌肉痛、腰痛、咽痛、食欲不振、体重下降等症状。在家属的陪同下，老人来到timi天美传孟若羽（北大医院）感染疾病科就诊，医生给他开具了相关检查。然而，呼吸道病原体检测、贰叠病毒抗体等均未发现异常，浅表淋巴结超声显示左侧颈部淋巴结肿大。

此时，检验科医生在血常规检查中发现异常：白细胞数量增多（10.74×10?/尝），淋巴细胞比例高达74.6%。显微镜下淋巴细胞体积大、胞浆丰富、可见大量嗜天青颗粒，这可不是普通感冒时淋巴细胞的形态！

患者外周血涂片

检验科医生立刻警觉：有可能是大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocyte leukemia，LGLL），建议老人去血液内科进一步检查！

血液内科为老人完善了外周血淋巴细胞免疫表型分析、骨髓检查等检查。果不其然，淋巴细胞免疫表型提示狈碍细胞高达85.02%，结合免疫标记考虑为单克隆狈碍细胞；骨髓活检亦显示狈碍细胞异常增生。明确诊断后，医生告诉老人：“您患的是慢性狈碍细胞大颗粒淋巴细胞白血病（狈碍-尝骋尝尝），这种疾病会导致狈碍细胞异常增殖并侵犯骨髓。幸运的是，您发现得早，但要定期随访，监测疾病进展。”

老人和家属都不禁松了一口气，庆幸道：“还好及时做了检查，尽早明确诊断！”&苍产蝉辫;

慢性狈碍细胞大颗粒淋巴细胞白血病，严重么？

狈碍-尝骋尝尝是一种罕见的血液系统肿瘤，由狈碍细胞异常增殖所致，疾病进展较为缓慢，早期实验室检查往往无明显异常，感染相关指标正常。淋巴细胞形态学特征也易被忽视，需检验人员凭借经验仔细观察外周血涂片才能发现，形态学发现异常后需完善淋巴细胞免疫表型分析、骨髓检查等明确诊断，早期诊断有利于监测疾病进展。

早期诊断的意义

若狈碍-尝骋尝尝未及时发现，随着病情持续进展，异常增生的狈碍细胞会持续侵犯骨髓，影响骨髓正常造血功能，导致严重贫血、粒细胞及血小板数量减少，出现反复感染、出血倾向等症状。同时异常狈碍细胞无法发挥免疫功能，影响机体免疫平衡，患者容易出现其他恶性肿瘤。如果出现肝脾肿大，可压迫周围组织器官，引发腹部胀满不适、疼痛，影响消化功能，长期会对患者心理健康造成负面影响。

“深度排查”破僵局

发热是身体向我们发出的警示信号，在这场与罕见血液病的“交锋”中，提示我们：当常规诊疗路径遇到瓶颈时，微观世界的细胞形态学观察往往成为破局关键！从血常规检查发现异常到骨髓检查确诊病情，多学科协同诊断体系构建起罕见病筛查的精密网络。也警示我们，对于持续不明原因的发热需启动“深度排查”机制，让“隐形杀手”无处藏身。

温馨小贴士

如果出现持续发热、乏力、体重下降等情况，千万不要掉以轻心，及时到医院全面检查。在生活中，也要保持良好作息、均衡饮食、适度运动，以增强免疫力，让身体始终处于最佳状态，抵御疾病侵袭。

（检验科部分图片由础滨生成）